Un traitement administré à la mère a permis de freiner la croissance d’une tumeur vasculaire du fœtus et d’éviter une issue fatale : c’est la première fois que le sirolimus est utilisé en anténatal pour traiter un syndrome de Kasabach‑Merritt, rapportent les équipes médicales impliquées dans le dossier. L’intervention, décidée tard dans la grossesse, a été menée en concertation entre plusieurs centres de référence et a abouti à la naissance d’un nourrisson vivant et pris en charge.
Diagnostic tardif et gravité de la situation
Vers la fin du septième mois de grossesse, lors d’un suivi maternité à Mulhouse, les médecins ont repéré une masse volumineuse au niveau du cou du fœtus. Cette tuméfaction, en très rapide croissance, comprimait potentiellement les voies respiratoires et mettait le bébé à risque d’hémorragies graves en raison d’une chute des plaquettes sanguines, signe caractéristique du syndrome de Kasabach‑Merritt. Face à l’aggravation rapide, l’équipe médicale a alerté le Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal des Hôpitaux universitaires de Strasbourg et le centre de référence des anomalies vasculaires superficielles des Hospices civils de Lyon.
Le choix du sirolimus : un traitement exceptionnel en anténatal
Après discussions multidisciplinaires et avec l’accord des parents, les spécialistes ont proposé une prise en charge anténatale par sirolimus, un médicament antiangiogénique connu pour limiter la prolifération des vaisseaux sanguins. Administré par voie orale à la mère, le sirolimus traverse la barrière placentaire et atteint le fœtus, ce qui a conduit les équipes à estimer qu’il pourrait ralentir la croissance de la tumeur et améliorer l’état hématologique du bébé.
Le recours à ce traitement in utero répondait à une urgence : sans intervention, la masse menaçait d’obstruer les voies respiratoires et d’entraîner des hémorragies fatales liées à une consommation importante de plaquettes par la lésion. Selon les spécialistes, c’était « le seul moyen » de tenter de sauver l’enfant.
Comment fonctionne le sirolimus ?
Le sirolimus (également appelé rapamycine) agit en inhibant certaines voies de signalisation cellulaire impliquées dans la croissance et la prolifération des cellules endothéliales qui forment les vaisseaux sanguins. En limitant l’angiogenèse, il peut stabiliser ou réduire la taille de certaines malformations vasculaires. Dans le contexte anténatal, sa capacité à traverser le placenta en fait un candidat pour traiter des lésions fœtales quand d’autres options sont impossibles ou trop risquées.
Une prise en charge coordonnée entre plusieurs centres
Le cas a été suivi de près par une équipe pluridisciplinaire mobilisant obstétriciens, pédiatres, hématologues et spécialistes des malformations vasculaires. Le centre de référence des Hospices civils de Lyon, qui a récemment communiqué sur des protocoles de traitement anténatal pour certaines malformations vasculaires, a piloté l’option thérapeutique pour ce cas particulier. À Mulhouse et Strasbourg, les équipes ont assuré le suivi obstétrical, l’administration du médicament et la préparation à une éventuelle prise en charge néonatale intensive.
Naissance et premiers soins
Le 14 novembre 2025, le nourrisson, prénommé Issa, est né par césarienne à la maternité de Hautepierre à Strasbourg. À la naissance, la tumeur avait diminué de volume suffisant pour qu’il n’ait pas besoin d’intubation immédiate. Toutefois, son taux de plaquettes restait bas, nécessitant une transfusion plaquettaire pour éviter des complications hémorragiques. Le bilan néonatal a permis d’établir un plan de suivi et de poursuite du traitement après la naissance.
Évolution dans les semaines suivant la naissance
Le nourrisson a pu rentrer au domicile familial environ un mois après la naissance, après une période d’observation et de soins. Les médecins rapportent que, malgré la présence d’une masse résiduelle, l’enfant se montre « souriant et éveillé », montre des progrès moteurs normaux pour son âge et bénéficie d’un suivi hebdomadaire à l’hôpital de Mulhouse. Le sirolimus est poursuivi en postnatal sous surveillance stricte afin de contrôler la lésion et prévenir toute récidive ou complication.
Le syndrome de Kasabach‑Merritt : points clés
- Il s’agit d’une entité rare caractérisée par une tumeur vasculaire agressive qui « piège » les plaquettes, entraînant une thrombocytopénie sévère et un risque d’hémorragie.
- La localisation cervicale peut mettre en danger les voies respiratoires et la vie du fœtus ou du nouveau‑né.
- La prise en charge nécessite souvent une approche multidisciplinaire, incluant transfusions, médicaments antiangiogéniques et, lorsque possible, interventions chirurgicales ou endovasculaires.
Risques et limites de l’approche anténatale
Bien que le cas d’Issa illustre une issue favorable, les médecins insistent sur la prudence : l’utilisation du sirolimus en anténatal reste exceptionnelle et nécessite une évaluation rigoureuse des bénéfices et des risques. Les effets sur le développement fœtal à long terme ne sont pas encore entièrement connus, et le traitement expose la mère à des effets secondaires potentiels (suppression immunitaire, troubles métaboliques, etc.) qui doivent être surveillés.
Les équipes rappellent que chaque décision thérapeutique en anténatal repose sur une balance bénéfice‑risque individualisée, un consentement éclairé des parents et une coordination entre les centres de référence capables d’assurer suivi et prise en charge néonatale adaptée.
Implications pour la recherche et la pratique clinique
La réussite de ce traitement anténatal ouvre des perspectives : elle confirme que certains médicaments antiangiogéniques peuvent, dans des cas sélectionnés, être efficaces avant la naissance. Mais pour intégrer cette approche dans des recommandations plus larges, il faudra :
- Collecter des données supplémentaires sur la sécurité et l’efficacité à court et long terme ;
- Établir des protocoles standardisés pour le dosage, la durée et la surveillance ;
- Mettre en place des registres nationaux ou internationaux pour suivre les enfants exposés anténatalement à ces traitements.
Le témoignage des équipes et de la famille
Les médecins impliqués parlent d’un « traitement exceptionnel » ayant permis de sauver le nourrisson. Ils soulignent la qualité de la coopération entre les centres de Mulhouse, Strasbourg et Lyon et la réactivité des équipes. Du côté des parents, la mère témoigne du stress intense vécu pendant la grossesse mais aussi d’un immense soulagement : « Nous avons bien fait de garder espoir : il est là », confie‑t‑elle, émue.
Conclusion
Ce cas constitue une avancée importante dans la prise en charge des malformations vasculaires fœtales potentiellement létales. Il met en lumière la possibilité, dans des situations hautement sélectionnées et sous contrôle étroit, d’utiliser des traitements anténatals pour améliorer le pronostic des fœtus menacés. Néanmoins, la communauté médicale appelle à la prudence et à la recherche : seule une accumulation de données permettra de définir précisément quand et comment proposer ce type d’intervention à d’autres familles confrontées à des diagnostics similaires.
Pour l’heure, l’essentiel reste la santé et le suivi du petit Issa, et la mobilisation des équipes qui ont travaillé de concert pour rendre cette issue possible. Le cas continuera d’être observé et documenté afin de tirer des enseignements pour la prise en charge future de ces pathologies rares.